11.06 2021
g. 10:00
Podcast

Ep.21 Dlaczego tętnica wieńcowa samoistnie się rozwarstwia?

Dlaczego tętnica wieńcowa samoistnie się rozwarstwia? Jak klinicysta podchodzi do wad serca.

Mamy dziś trzy pytania z zakresu zastawek serca- naszych stałych słuchaczy- Pani Julii, Pana Michała i Pana Grzegorza, oraz pytanie Pani Moniki na temat samoistnego rozwarstwienia tętnicy wieńcowej. Rozpoczniemy od tego ostatniego tematu.

Istotnie, to niezwykle frapujący temat i otwarte pytanie – dlaczego u młodych kobiet dochodzi do pęknięcia błony wewnętrznej tętnic, nie tylko wieńcowych, także dotyczy to tętnic nerkowych i innych. Bo zrozumiałe dla mnie jest jedynie to, że krew rozwarstwiająca ścianę tętnicy, przez tworząc krwiak śródścienny, zamyka światło naczynia, co powoduje niedokrwienie- zawał serca, zawał nerki, udar itd.

Prof. Andrzej Januszewicz, krajowy ekspert w tym temacie, podczas ostatniego wykładu w Łodzi w CKD na Konferencji organizowanej przez dr Jana Krekorę, w pięknych czasach przedpandemicznych, omawiał szczegółowo to zagadnienie. A zaczął wówczas wykład od zwrócenia uwagi na fakt, że niemal wszystkie choroby układu krążenia są nam znane od wielu dekad. Rozwijamy jedynie wiedzę na temat ich patogenezy, rozpoznawania, leczenia i rokowania. Pojęcie spontanicznej dysekcji tętnic pojawiło się w tym stuleciu, zatem bardzo niedawno, i ze znanych mi chorób serca, to jest bodaj choroba najmłodsza.

Ale pierwszy opis spontanicznej dysekcji tętnicy wieńcowej pochodzi z Kliniki Kardiologii z Essen. To rzeczywiście może wydawać się niezwykłe, ale w latach 1993-4 pracowałem w tej Klinice Prof. Rajmunda Erbla, gdzie wcześniej przebywał Peter Kearney oraz stale- Jumbo Ge, z którym przyjaźnię się do dziś. Jumbo wrócił przed 20 laty do Szanghaju i widzieliśmy się w Filadelfii tuż przed pandemią, w listopadzie 2020 roku.

Ci trzej znakomici naukowcy opisali spontanicznej dysekcji tętnicy wieńcowej w 1994 roku nie wiedząc jeszcze, że otwierają nowy rozdział wiedzy kardiologicznej. I tworząc również nazwę dla tej choroby.

Kolejne publikacje stopniowo wyjaśniały kolejne elementy patogenezy, ale do dziś wiele jeszcze pozostaje przed nami ukryte. Istnieje wiele artykułów na ten temat, ale opisują one jedynie pojedyncze, lub serie przypadków klinicznych. Pytanie „dlaczego?” pozostaje bez odpowiedzi.

Obraz kliniczny jest tożsamy z obrazem zawału serca. Nietypowy jest tylko pacjent- w aż 90% młoda kobieta w wieku ok. 50 lat. Przypominać to może kardiomiopatię tako-tsubo, ale nie ma tu raczej takiego związku ze stresem. I, co najważniejsze, w koronarografii widoczna jest zamknięta tętnica wieńcowa, podczas gdy w kardiomiopatii Tako-Tsubo tętnice pozostają bez zwężeń.

Leczenie- naturalnie- interwencja wieńcowa z implantacją stentu, a następnie klasyczna farmakoterapia z uwzględnieniem inhibitorów konwertazy i β-adrenolityków oraz leków przeciwpłytkowych. W dalszym postępowaniu pacjenci wymagają diagnostyki pozostałych tętnic w poszukiwaniu innych lokalizacji zmian. Często choroba kojarzy się z dysplazją włóknisto-mięśniową lub tętniakami tętnic mózgowych i nerkowych i to stanowi ważną różnicę w postępowaniu lekarza.

Mnie kojarzy się ta choroba jeszcze z jedną publikacją. Omawialiśmy ją w lutym br w epizodzie 4, gdy przedstawiałem prace Harmony Reynolds prezentowaną na listopadowym Kongresie AHA. Harmony jednoznacznie kojarzy mi się z wnikliwym lekarzem, który kwalifikował nasz ośrodek do badania ISCHEMIA. Musiałem odpowiadać na kilkadziesiąt pytań, jaka jest konkretna ścieżka pacjenta z przewlekłym zespołem wieńcowym. Wygrałem to badanie dla nas udzielając właściwych odpowiedzi. Państwo je znacie z epizodu z ubiegłego tygodnia, 20, oraz epizodu 5, z 5 lutego br.

Przypomnijmy tu fragment transkryptu z epizodu 5:

HARP-MINOCA

116 kobiet- koronarografia + NMR + OCT dobrej jakości- w pierwszym tygodniu zawału serca

NMR- zmiany niedokrwienne: zawał podwsierdziowy, 64%

zmiany zapalne: 15% ale obrzęk mięśnia- 53%

zmiany nie-niedokrwienne: TakoTsubo 3% dcm 3% ale kardiomiopatia nie-niedokrwienna 21%

OCT- uszkodzenie tętnicy wieńcowej 46%

Łącznie nieprawidłowości NMR lub OCT- 85% kobiet.

Wnioski:

MINOCA charakteryzuje się uszkodzeniem mięśnia sercowego, a jego patogeneza zasadniczo często nie różni się od klasycznego zawału serca. Nie jest to zatem schorzenie łagodne! Wtórna prewencja jest kluczowa, a jej zakres- jak po zawale serca- patrz wytyczne.

Dan L. Longo, Spontaneous Coronary-Artery Dissection. N Engl J Med 2020;383:2358-70.

Kearney P, Erbel R, Ge J, i wsp. Assessment of spontaneous coronary artery dissection

by intravascular ultrasound in a patient with unstable angina. Cathet Cardiovasc Diagn 1994; 32: 58-61.

Harmony Reynolds i wsp. Coronary Optical Coherence Tomography and Cardiac Magnetic Resonance Imaging to Determine Underlying Causes of Myocardial Infarction With Nonobstructive Coronary Arteries in Women. Circulation. 2021;143:624-640.

Zastawka płucna, trójdzielna, mitralna i aortalna. Niedomykalność, stenoza i wady złożone. Mam przeczucie, że będziemy to omawiać w wakacje, gdzie już to ja będę wybierać tematy. A korzystać będę z cudownej wręcz niespodzianki – monografii napisanej przez mój Zespół.

Pytania klinicysty:

  1. Jak ciężka jest zastawkowa wada serca?
  2. Jaka jest przyczyna zastawkowej wady serca?
  3. Czy u pacjenta występują objawy?
  4. Czy objawy są związane z wadą zastawkową?
  5. Czy u bezobjawowych pacjentów obecne są jakiekolwiek oznaki wskazujące na gorsze rokowanie w przypadku odwlekania interwencji?
  6. Jaka jest przewidywana długość życia oraz jego spodziewana jakość?
  7. Czy oczekiwane korzyści z interwencji (w porównaniu z naturalnym przebiegiem choroby) przewyższają ryzyko samego zabiegu?
  8. Która metoda interwencji jest optymalna? Chirurgiczna wymiana zastawki (proteza mechaniczna lub biologiczna), chirurgiczna naprawa zastawki lub interwencja przezcewnikowa? Implantacją nowej zastawki czy poszerzenie własnej?
  9. Czy dysponujemy środkami (doświadczony ośrodek i udokumentowane wyniki leczenia dla danej interwencji) optymalnymi dla planowanej interwencji?
  10. Jakie są życzenia pacjenta?

WYZNAJĘ Jaume Cabré, uhonorowany tytułem najlepszego pisarza katalońskiego. 2011 tłum. Anna Sawicka, wydawnictwo Marginesy 2013. Począwszy od 1690 roku historia nasion drzew, szumu dojrzałego starodrzewia, dźwięki skrzypiec, oraz największych tragedii XX wieku meandruje nie zważając na ludzi będących w centrum tej powieści. Zapewniam, że poczujecie Państwo ciarki na plecach po przeczytaniu słowa „Warum?”. Proszę zapamiętywać każdy szczegół, znajdziecie Państwo do niego odniesienie kilkaset stron dalej. I jeszcze jedna niezwykła przyjemność związana z lekturą. W jednym zdaniu, zupełnie bez ostrzeżenia, możemy znaleźć się kilkaset lat wcześniej. Ale satysfakcja wynikająca ze zorientowania się w tej dynamicznej sytuacji- nie do opisania! Tłumaczenie tej wielowarstwowej powieści było nie lada wyzwaniem.