25.06 2021
g. 10:00
Podcast

Ep.23 Wady wrodzone serca u dorosłych

Wady wrodzone u dorosłych. Leczenia wad serca. Rejestr niewydolności serca

I tak dobrnęliśmy do końca sezonu drugiego. Zbliżają się wakacje i, po roku najcięższej pracy jaką miałem w życiu, zamierzam nieco wypocząć. W lipcu i sierpniu zamierzamy publikować jedynie krótkie nagrania przybliżających fragmenty kolejnych rozdziałów monografii Kliniki Kardiologii- „Postępy kardiologii klinicznej”. Mówiłem o tym wcześniej? Nie mówiłem? Tym milej będziecie Państwo zaskoczeni. Nie będzie jednak klasycznego transkryptu. Ich rolę przejmą same rozdziały monografii, która jest w ostatniej fazie redakcji w UMedical Reports.

Dziś odpowiedzi na ostatnie pytania tego sezonu. Pięć pytań i odpowiedzi. Na kolejne pytania- odpowiem dopiero we wrześniu.

Wrodzone wady serca po wielu latach u dorosłych pacjentów – Pan Michał 

Znakomici kardiolodzy dziecięcy, prof. Andrzej Sysa i prof. Jadwiga Moll, razem ze znakomitym kardiochirurgiem dziecięcym- prof. Jackiem Mollem, od 20 lat gorąco namawiają mnie, abym się zajął problemem wad wrodzonych u dorosłych. Absolutnie widzę taką konieczność nawet, nie tylko potrzebę. I staram się samodzielnie pracować w tym zakresie i organizować opiekę nad pacjentami dorosłymi z wadami wrodzonymi serca.

Dziś efektem tych starań są dwie aktywne grupy wywodzące się z Kliniki Kardiologii CSK/dawnie- Szpitala Sterlinga. Pierwsza, skupiona wokół świetnego echokardiografisty dr med. Marka Maciejewskiego, pracuje w Centrum Zdrowia Matki Polki, w nowo-powstałej Klinice Wad Wrodzonych. Druga, z doświadczoną klinicystką i świetna echokardiografistką prof. Katarzyną Piestrzeniewicz i skupioną wokół niej grupą znakomitej młodzieży, pracuje w Centralnym Szpitalu Klinicznym UMED. Gdy pacjent trafi do mnie, badam, podejmuje pewne decyzję ale zawsze wspieram się profesjonalną radą jednego z powyżej wymienionych Ekspertów. A problem jest złożony- podsumujmy w punktach:

  1. ostatnie 30 lat to czas niezwykle dynamicznego rozwoju kardiochirurgii dziecięcej, która skutecznie działając doprowadziła do tego, że dziesiątki pacjentów dożyły pełnoletności, z przymusu muszą opuścić gościnną poradnię kardiologii dziecięcej i skierować się do gabinetów poradni kardiologicznej dla dorosłych. Czasem z przyzwoitości i czystej ludzkiej życzliwości pacjenci > 18 roku życia nadal leczeni są przez kardiologów dziecięcych. Bardzo im za to dziękuję. 
  2. zdecydowana większość (prawie nikt) „dorosłych” kardiologów nie jest na to przygotowana merytorycznie, a doświadczenia dopiero (powoli) zbieramy. Kardiolodzy (dorośli) pędzili wprost rozwiązując kolejne problemy kardiologii dorosłych (czytaj. pacjentów w podeszłym wieku) a przeniesienie doświadczeń z leczenia wad nabytych w 90% nijak się mają do problemów wad wrodzonych.
  3. nastąpiła zmiana nazwy z GUCH (wada wrodzona młodocianych) na ACHD- mówiąca już o dorosłych.
  4. nie może stanowić zaskoczenia fakt, że to coś zupełnie innego- sytuacja 1. prawidłowe serce pracujące 70 lat jako „zdrowe” i powoli rozwijająca się wada w ósmej dekadzie życia. i sytuacja 2. osoba, która urodziła się ze znacznym, nierzadko letalnym defektem, zaopatrzona nierzadko kilkoma sekwencyjnie przeprowadzanymi operacjami serca, ale nawykła do sytuacji hemodynamicznej, przecieku, zwężeń, itp, przez ostatnie 20-30 lat, czyli całe dorosłe życie.
  5. szmery w wadach wrodzonych są zupełnie inne od szmerów wad nabytych, daleko odbiegają od prostych podziałów, które przedstawiłem w odcinku 20 sezonu drugiego- cztery zastawki, z czego dwie są ważne, każda z dwóch zastawek ma dwa możliwe warianty- albo jest zwężona, albo niedomykalna- razem daje to cztery problemy kliniczne. Osoba tak podchodząca do pacjenta z wrodzoną wadą serca natychmiast skieruje chorego do kardiochirurga, co najczęściej jest błędem. Nawet nie zdajecie sobie sprawy ile pacjentek z wadą wrodzoną po częściowej korekcji ciąż kierowałem do klasycznego porodu, czasem ze skróceniem drugiego okresu. Choć ta ostatnia decyzja zawsze należy do położnika. A ostatnia z kierowanych pacjentek ma transpozycję dużych naczyń i systemową prawą komorę. I żadnych objawów niewydolności serca.
  6. ocena echo- można dostać zawału patrząc na meandrującą krew. Konieczne jest uzmysłowienie sobie, że tak to trwa i trwa od 20 lat. I gdyby ktokolwiek chciał to zmienić, „naprawiając” na modłę znaną sobie z kardiologii dorosłych, najczęściej zrobi krzywdę.
  7. sama operacja na kardiochirurgii dorosłych osoby z wadą wrodzoną to rzadkość, stąd braki w doświadczeniu także po stronie naszych kolegów. Często buduje się zespoły złożone z kardiochirurgów dziecięcych i dorosłych.
  8. wytyczne- dokument poniżej- bardzo dokładnie opisują warunki, jakie musi spełniać Zespół HeartTeam, aby podejmować decyzje kwalifikujące do tego typu operacji. Znam w Polsce takie ledwo 4 zespoły.
  9. objawy kliniczne niewydolności serca (przewodnienie) pojawiają się ledwo u co trzeciego pacjenta z wadą wrodzoną ale jest to główna przyczyna zgonu. Samego leczenia farmakologicznego niewydolności serca już moglibyśmy uczyć naszych kolegów z kardiologii dziecięcej. Choć raz pojawia się pozytywna opinia o naszych „dorosłych” umiejętnościach.
  10. i na koniec historia. 67-letnia pacjentka przysłana jeszcze do nas do Szpitala Sterlinga, dwukrotnie operowana przed 50 laty przez Prof. Jana Mola z powodu tetralogii Fallota. Kilka lat po operacji, pytając o możliwość donoszenia ciąży uzyskiwała absolutny i zdecydowany zakaz. Ale dr med. Maria Krzemińska-Pakuła, znakomity kardiolog i mój Nauczyciel, wespół z dr med. Teresą Pajszczyk-Kieszkiewicz, znakomity ginekolog  i położnik, późniejsze wybitne Panie Profesor, zdecydowały- poprowadzimy Pani ciążę. I mamy dzięki temu dziś Osobę wysoko, wysoko, pracującą nawet w samej stolicy.

 Wytyczne ESC 2020 dotyczące leczenia osób dorosłych z wrodzonymi wadami serca. Zeszyty Edukacyjne: Kardiologia Polska 1/2021

Wady zastawki mitralnej – Pan Grzegorz 

Nieco już było powiedziane w poprzednich podcastach, ale skupię się dziś na aspekcie terapii:

-niedomykalność mitralna

  1. Bardzo często nie ma znaczenia hemodynamicznego i powinna być leczona farmakologicznie,
  2. Takie leczenie farmakologiczne w przypadku czynnościowej niedomykalności mitralnej opiera się na odpowiednim zwolnieniu serca β-adrenolitykiem i iwabradyną (gdy mamy rytm zatokowy), podaniem diuretyku pętlowego oraz antagonisty aldosteronu. Jak Państwo kierujecie do mnie pacjenta z czynnościową niedomykalnością mitralną do kwalifikacji operacyjnej to czasem 25 mg spironolaktonu potrafi zdziałać cuda i uchronić pacjenta od operacji,
  3. wypadanie płatka z dużą falą zwrotną- to domena niewielkiej podgrupy kardiochirurgów wykonujących plastykę zastawki mitralnej. A gdy jest to z dojścia bocznego, między żebrami po stronie prawej- możecie nie dostrzec później blizny. Fantastyczny postęp kardiochirurgii i niezwykle skuteczny odlegle zabieg,
  4. odwrotnie, operacja czynnościowej niedomykalności, to duży i złożony problem, a gdy przyczyną jest poszerzenie lewej komory, to nierzadko efekty są rozczarowujące a ryzyko około-zabiegowe: duże, za duże, 
  5. pamiętać należy o terapii resynchronizującej, która czasem pozwoli, łącznie z perfekcyjną farmakoterapią, przynieść poprawę. 
  • stenoza mitralna
  • ostatnio jest ich więcej. Było ich wiele przed 30 lat, później widywałem je bardzo rzadko, i teraz znów mamy jedną co dwa tygodnie. To wprawdzie kilkanaście razy mniej niż stenozy aortalnej, ale częstość występowania obu wad wzrasta,
  • osoba niewprawiona w osłuchiwaniu łatwo może przeoczyć tą wadę- koniuszek i niskiej częstotliwości (lejek!) turkot. A gdy koniuszek znajduje się po grubymi pokładami tkanki tłuszczowej?!?
  • szybko i wcześnie należy podejmować decyzje o antykoagulacji, i to najczęściej klasycznymi lekami- acenokumarol lub warfaryna. Wcześnie dochodzi do zatoru i rozległego udaru mózgu
  • zazwyczaj wcześnie pojawia się migotanie przedsionków- i wskazań do antykoagulacji
  • najczęstszym zabiegiem wykonywanym jest balonowa plastyka zastawki mitralnej- wykonujemy ją teraz raz w miesiącu. 

Wytyczne ESC/EACTS dotyczące leczenia zastawkowych wad serca.

Urządzenia wszczepiane w przewlekłej niewydolności serca (CRT, ICD)- Pan Grzegorz

Bardzo krótko- tak, zarówno CRT-D jak i ICD mają bardzo klarownie w wytycznych opisane wskazania. Nowy tekst, który ukaże się w końcu sierpnia nie powinien tu wiele zmienić.  W przewlekłej niewydolności serca stanowią je 1. niska frakcja wyrzutowa, 2. względnie dobre rokowanie.

Organizując poprzedni rejestr niewydolności serca Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego przed 10 laty zapytaliśmy lekarzy z 25 krajów czy ich pacjenci mają bądź mają zaplanowaną implantację tych urządzeń. A jeśli nie, to dlaczego. Dziś stawiamy sobie te same pytania organizując nowy rejestr. Gdyż odsetek imputacji nie wzrósł istotnie w ostatniej dekadzie.

Pragniecie uczestniczyć w rejestrze? Zapraszam- https://ns.ptkardio.pl

Pragniemy wiedzieć, dlaczego. Może niedosyt edukacji? Stąd bardzo dynamiczne działania Multimedialnej Platformy Edukacyjnej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. I, naturalnie, ten podcast jak i cała akademicka platforma edukacyjna Kardio-Know-How. Może wysoka cena i ograniczenia finansowania ośrodków? Może brak przekonania wśród lekarzy o ich skuteczności? A wystarczy raz porozmawiać z pacjentem- do dziś pamiętam historię: wybrałem się na grzyby z żoną. W pewnym momencie zgubiliśmy się w pod-piotrkowskich lasach. Bałem się o żonę i… obudziłem się za moment leżąc na miękkim mchu. Żona nawet się nie zorientowała idąc kilkanaście metrów przede mną. Po tygodniu byłem na sprawdzeniu urządzenia. Wykazało migotanie komór i skuteczną defibrylację z powrotem rytmu zatokowego. I życia…  

Are hospitalized or ambulatory patients with heart failure treated in accordance with European Society of Cardiology guidelines? Evidence from 12,440 patients of the ESC Heart Failure Long-Term Registry

„Pacjenci z alergią na kontrast w pracowni hemodynamiki. Tryb planowy i ostry.”

NIe stanowi to problemu klinicznego. Ani w trybie planowym, ani w ostrym. Nie pamiętam, aby komukolwiek z pacjentów stało się coś poważnego. Znakomity zespół lekarzy i pielęgniarek przygotowany na taką okoliczność reaguje natychmiast. Szczególne ukłony kierują na ręce Pań Pielęgniarek. To One zazwyczaj rozwiązują ten problem. Fakt, że pacjent wspomina o „alergii na kontrast” najczęściej nie ma nic wspólnego z rzeczywistą reakcją. Ale się zdarza, co dodatkowo zmusza mnie do powtórzenia po raz wtóry- przewlekły zespół wieńcowy to miejsce na:

  1. usunięcie czynników ryzyka miażdżycy
  2. zdrowy styl życia z aktywnością stosowną do wieku
  3. farmakoterapię
  4. diagnostykę nieinwazyjną
  5. myślenie

a nie na koronarografię.

„Problemy kardiologiczne pacjentów psychiatrycznych – o czym należy pamiętać”

Gdy studiuje się literaturę, to jasne staje się powiązanie chorób serca z chorobami psychiatrycznymi. U chorych psychiatrycznych obserwuje się więcej nadciśnienia, choroby wieńcowej i zaburzeń rytmu. Z kolei, choroby serca nierzadko prowadzą do depresji. Ale w życiu wydaje się być inaczej:

  1. mając blisko bardzo duży ośrodek psychiatryczny problemy z leczeniem nadciśnienia przy współczesnej prostej farmakoterapii to rzadkość
  2. zawały u rezydentów oddziałów psychiatrii- to już wielka rzadkość- ledwo kilka w roku
  3. depresja u pacjentów kardiologicznych już znacznie częściej widoczna jest nawet niewprawnym okiem kardiologa. A kiedy zaprosiliśmy przed laty psychiatrę, aby profesjonalnie zbadał naszych chorych, osłupieliśmy. I jak skuteczna jest farmakoterapia- to niesamowite.

Tu mała dygresja. Niedawno z grupą badaczy z LA z dyskutowaliśmy nad nowymi lekami w niewydolności serca. A ostatnio przeżywamy istną rewolucję w zakresie nowych, skutecznych leków. Od 20 lat była złowroga cisza w tym zakresie. Przypomnijmy, chodzi o zespół chorobowy, który pochłania jednostkowo największe wydatki z budżetu zdrowotnego. I dygresja w dygresji- wszystkie nowoczesne leki, a jest ich sześć, testowaliśmy w Klinice Kardiologii, i rozpiera mnie z tego powodu duma.

Wracając do tematu- po analizie skuteczności wpływu nowych leków na przeżycie przyszła pora omawiania ich wpływu na jakość życia. Mówiliśmy o tym w poprzednich podcastach, ale nowe leki wyraźnie poprawiały jakość życia. Ustalając ich ranking w zakresie tej tylko aktywności okazało się, że niemal wygrały flozyny. Ale jeden lek przebił ten wpływ kilkukrotnie- jaki? Dożylne podawane żelazo. Jednorazowy zastrzyk. To rzeczywiście niezwykłe, ale to może być przełom w leczeniu depresji związanej z niewydolnością serca, poza znacznie ważniejsza klinicznie redukcją liczby hospitalizacji.

Na koniec. Oglądaliście Państwo debatę na temat „Szczepienia w chorobach serca i naczyń” na portalu Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego? Trwał akurat „jakiś” mecz… ale wielu z lekarzy wybrało debatę. Udział w niej wzięli Prof. Przemysław Mitkowski, prezes Elekt Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, Prof. Adam Antczak, przewodniczącym Rady Naukowej Ogólnopolskiego Programu Zwalczania Grypy oraz prorektorem naszej Uczelni, oraz prof. Artur Mamcarz, Ekspert, Członek Komisji Medycznej Polskiego Komitetu Olimpijskiego. Po pierwsze, szczepmy się sami, po drugie- zdecydowanie rekomendujemy szczepienia pacjentom kardiologicznym, po trzecie- unikajmy groźnych zakażeń np. zapaleń płuc, które uszkadzają naczynia, serce i mózg nawet wówczas, jeśli je zwalczymy. A jak uniknąć zakażeń? Patrz punkt pierwszy.

Platforma Edukacyjna Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego

ZIEMIA OBIECANA Barack Obama, listopad 2020, wydawnictwo Agora, tłum. Dariusz Żukowski. „Zerwałem się na równe nogi, chwyciłem zawczasu przygotowaną torbę, i zaledwie siedem godzin później poznałem … 4.100 gramów doskonałości”. Z czym Państwu się to kojarzy, bo ja mam takie same wspomnienia. „i faktycznie harowaliśmy” to inny fragment. To książka dla Ciebie- słuchaczy podcastu Kardio-Know-How. O sukcesach, o porażkach, o podnoszeniu się po porażkach, ucząc się nich więcej niż z sukcesów, o miłości rodzinnej na całe życie, o pracy nad sobą i o harowaniu. A po harowaniu, takim jakie mieliśmy w medycynie w ostatni rok, o wakacjach. „przez miesiąc Michele i ja spaliśmy do późna, jedliśmy leniwe obiady, chodziliśmy na długie spacery, pływaliśmy…” Ale zanim to nastąpi- pamiętajcie Państwo, harujemy!